Bilirubine

Bilirubine is een geel pigment, hemoglobine afbraakproduct ook andere heemeiwitten waarvan de abnormale accumulatie in het bloed en weefsels bepaalt een geelzucht, die kan voldoen aan diverse oorzaken.

Oorsprong en kinetiek van bilirubine in mensen

Rode bloedcellen hebben een levensduur van ongeveer 120 dagen. Vervolgens vernietigd. Deze vernietiging vindt plaats in verschillende fasen:

  • Zij worden opgenomen door macrofagen in de kleine bloedvaten, met name die van beenmerg, en in mindere mate door die van de milt en de lever;
  • Hemoglobine, het hoofdbestanddeel van rode bloedcellen wordt opgesplitst in zijn componenten: heem en globine.
  • Heem wordt vervolgens omgezet in biliverdine door de werking van heem oxidase.
  • Vervolgens biliverdine wordt omgezet in bilirubine zogenaamde "vrije bilirubine"; die wordt uitgestoten in het plasma; dit "vrije" vorm van bilirubine is giftig en oplosbaar is in water; het zichzelf associeert aan albumine naar de lever die als dragereiwit.
  • In een gezond individu, wordt het vrije bilirubine omgezet in "geconjugeerd bilirubine" niet-toxisch bij glucuronideconjugatie.
  • De "directe bilirubine" oplosbaar zal gedeeltelijk worden gefilterd door de nieren produceert urobiline;
    Echter een deel van de directe bilirubine recaptée lever door hepatocyten en uitgescheiden in de gal en dus geïnjecteerd in de dunne darm, waar het dan wordt afgebroken door de darmflora via bacteriële enzymen Aldus wordt de stercobilin, pigment waardoor ze bruin tot donkerbruin ontlasting.

In het normale menselijke lichaam, de snelheid van "ongeconjugeerd bilirubine" lager.

Interpretatie

Een scherpe stijging van bilirubine kan worden veroorzaakt door:

  • Hemolyse of verhoogde afbraak van rode bloedcellen, resulteert een toename in vrije en geconjugeerde bilirubine.
  • Gilbert's syndroom - een genetische stoornis van het metabolisme van bilirubine in ongeveer 5% van de bevolking - dat wil zeggen met vrij bilirubine.

Een matige toename:

  • Drugs.
  • Hepatitis.
  • Een vernauwing of verstopping van de galwegen.

Een zeer hoge bloedconcentratie van bilirubine kan worden veroorzaakt door:

  • Neonatale hyperbilirubinemie wanneer de lever van de pasgeborene niet in staat is om te combineren.
  • Een aanzienlijk grote galgang obstructie.
  • Ernstige levercirrose.
  • Ernstige hepatitis.
  • Crigler-Najjar Syndroom.
  • Dubin-Johnson-syndroom.
  • Een ricine vergiftiging.

Gerelateerde ziekten

Kernicterus Pasgeboren

Een hoge concentratie van bilirubine in het bloed bij zuigelingen, vaak secundair aan een significante hemolyse vanwege de maternale-foetale onverenigbaarheid kan leiden tot ophoping in bepaalde hersengebieden: het kernicterus.
Het wordt gekenmerkt door beschadiging van de basale ganglia van de hersenen vandaar de num- en onherstelbare schade aan deze gebieden, toevallen, verminderde reflexen en oogbewegingen.

De neurotoxiciteit van bilirubine in de pasgeborene is niet te wijten aan een activiteit van het molecuul die verschillen van volwassenen zou zijn, maar het gebrek aan baby bescherming. De bloed-hersen barrière is nog niet klaar ontwikkelen, waardoor bilirubine vrij diffunderen door de haarvaten van de hersenen. Bovendien hebben zuigelingen niet de darmbacteriën die de afbraak van bilirubine in de faeces te vergemakkelijken. Geconjugeerd bilirubine wordt omgezet in zijn geconjugeerde vorm van het enzym B-glucuronidase, terwijl veel wordt opgenomen door de enterohepatische circulatie.

Geelzucht

Geelzucht, of geelzucht, is het geel worden van de huid als gevolg van ophoping van bilirubine, die vrij of geconjugeerd aan zuur dat is waarom er twee soorten geelzucht glucuronzuur kunnen worden:

  • Geelzucht vrije bilirubine
  • Geelzucht bilirubine

Geelzucht identificeerbaar in de sclera van 30 en op de huid op hogere hyperbilirubinemie.

Biochemie en bloedanalyse

We spreken van "geelzucht serum" en "mucocutane geelzucht" wanneer het serum totaal bilirubine is hoog.
Specifiek, definiëren we twee staten:

Bloedonderzoek

Om beter te begrijpen van de oorzaken van de toegenomen bilirubine, gaan we naar andere lever testen, een bloed uitstrijkje, of zoeken naar sporen van een besmettelijke hepatitis.

Bilirubine is een exogeen product en het lichaam kan zijn concentratie, die dus weerspiegelt de verhouding tussen productie en uitscheiding niet beheersen. Daarom is er geen "normaal" concentratie bilirubine, maar een normale waarde hoger. Het is minder dan 17 micromol | / l ten opzichte van het totaal bilirubine.

Monster opslag: Bilirubine wordt veranderd door licht; Ook bloedmonsters moeten worden beschermd tegen blootstelling.

Voordelen

Een matige hoeveelheid bilirubine kan gunstig zijn voor het organisme: het lijkt dat het weefsel tegen oxidatieve effecten van vrije radicalen en andere oxidanten kunnen beschermen.

Syndroom van Gilbert patiënten blijken minder cardiovasculaire ziekte, wat kan worden verklaard door de antioxiderende eigenschappen van bilirubine hebben. Ook een lage bilirubine lijkt samen te hangen met een hoger risico van overlijden of voorkomen van hart- en vaatziekten.